Jak dlouho trvá, než se sarkom vyvine?

Červenec je měsícem povědomí o sarkomu měkkých tkání a rakovině kostí. Proč jsou tyto nádory často odhaleny pozdě, jakým chybám se lze vyvarovat a jak chemoterapie a 3D tisk ovlivnily léčbu a kvalitu života pacientů? „Prevention Media“ o tom hovořila s Grigorij Zinověv – chirurg, onkolog, přednosta chirurgického oddělení nádorů kostí, měkkých tkání a kůže Národního lékařského výzkumného centra onkologie pojmenované po. N.N. Petrová.

Tento článek jsme napsali díky podpoře čtenářů.
Pomozte nám pokračovat v práci:

Právě čtete publikaci „Preventivní média“. Jde o vzdělávací projekt Nadace Ne nadarmo, neziskové organizace, která podporuje lidi v onkologické a zdravotní problematice a zároveň školí mladé onkology. Všechny naše texty vycházejí díky čtenářům, kteří převádějí dary na práci naší redakce. Měsíční náklady „Prevention Media“ jsou v průměru 280 tisíc rublů: jedná se o práci autorů, vědeckých a literárních redaktorů, ilustrátora a designéra a také o technickou podporu webu. Již 6 let mluvíme o způsobech, jak zůstat zdravý, a nových možnostech léčby rakoviny, sdílíme skutečné příběhy lidí, jejichž zkušenosti jim mohou pomoci přijmout diagnózu a najít správná řešení. Články o preventivních médiích čte měsíčně 160 tisíc lidí. Podpořte nás prosím jednorázovým nebo opakovaným darem.

“Ještě neznáme konkrétní příčiny sarkomů”

Jaké jsou tři hlavní skutečnosti, které dnes potřebujeme vědět o zhoubných nádorech měkkých tkání a kostí?
Jde o velmi vzácné nádory – pouze 1 % všech rakovin, ale velmi složité a zákeřné.

Například sarkomy měkkých tkání vznikají z pojivových tkání, které se mohou nacházet kdekoli v těle – od hlavy až k patě. Existuje více než 150 podtypů* a každá skupina nádorů je diagnostikována a léčena odlišně. Mají extrémně rozmanitý a obtížně interpretovatelný morfologický obraz, stanovení přesné diagnózy je skutečnou výzvou i pro zkušeného patologa. Liší se i geneticky, liší se i prognóza onemocnění.

A třetím hlavním faktem jsou nádory, které bohužel často postihují mladé lidi a děti.

Grigorij Vladimirovič Zinověv Existují faktory, které tato onemocnění vyvolávají, a můžeme je ovlivnit?
Mnoho pacientů uvádí, že jejich sarkom vznikl po úrazu a tato teorie byla již dříve nalezena v literatuře. V současné době však neexistují žádné spolehlivé údaje o vztahu mezi traumatem a výskytem sarkomů kostí a měkkých tkání. Existuje poměrně výmluvný fakt: po druhé světové válce a vlastně po jakýchkoli válkách obecně bychom měli epidemii sarkomů, ale k žádnému nárůstu výskytu nedošlo.

Zranění se zpravidla stávají spouštěčem, spouštěcím mechanismem, který vyvolává růst nádoru. Ale přesně v případě, kdy tam byl sarkom. To znamená, že pokud by se měl nádor objevit, objeví se, ať s tím bohužel uděláte cokoli.

Víme, že sarkomy jsou spojeny s určitými genetickými vlastnostmi. Pokud se například člověk narodil s anamnézou Li-Fraumeniho syndromu, familiární adenomatózní polypózy (FAP), neurofibromatózy nebo retinoblastomu, jedna patologie vede k druhé, změny v jednom z klíčových genů často vedou k rozvoji sarkomů.

A k této skupině pacientů musíme být velmi pozorní, přičemž si uvědomujeme, že riziko vzniku různých typů sarkomů je vysoké – často již v dětství. U pacientů i jejich potomků je často vyžadováno dodatečné genetické vyšetření – některé syndromy jsou dědičné.

Ale tyto genetické patologie jsou vzácné. Sarkomy ve většině případů nevznikají na pozadí nějakého syndromu, ale prostě vznikají a zatím neznáme konkrétní příčiny. Vzhledem k tomu, že se jedná o velmi zákeřnou nemoc, může se u mě nyní rozvinout, ale já o ní prostě nevím.

“Pokud se objeví nádor, je to důvod navštívit lékaře a nechat se vyšetřit.”

Takže neexistují žádné metody prevence?

Bohužel ne. U sarkomů tkání a kostí opravdu neexistuje žádná prevence ani screening.

Naši britští kolegové mají dobré zkušenosti. Lékaři primární péče a internisté dostali klíčenky s golfovými míčky na řetízku. To byla připomínka – pokud u pacienta najdete rostoucí nádor pod svalovou fascií, ne menší než golfový míček, je to přímá indikace k provedení studie, alespoň ultrazvuku.

To znamená, že nemůžete říct: „No, to je nesmysl, projděte se znovu a ono to přejde,“ jak tomu bohužel často bývá. V takovém případě musíte pacienta okamžitě poslat na ultrazvuk. A pokud se objeví jakékoli známky maligní tvorby měkkých tkání nebo kostí, pacient by měl být okamžitě odeslán do referenčního centra pro léčbu sarkomů.

Navíc, pokud je tento typ novotvaru nalezen u dítěte, mělo by mít během následujících 24 hodin ultrazvukové vyšetření a mělo by být odesláno k onkologovi, aby vyloučil dětské sarkomy.

Úplně stejně můžeme použít následující pravidlo: pokud máme novotvar, je to minimálně důvod, proč kontaktovat odborníka a nechat si ho vyšetřit. Zvlášť pokud roste.

Ano, ve většině případů se ty novotvary, které můžeme najít pod kůží, ukáží jako benigní – lipomy, fibromy. Ale mezi nimi mohou být také sarkomy, takže lékaři musí být především velmi opatrní.

I když, samozřejmě, pacient by měl být k sobě kritický a nemyslet si: “Moc to neroste, nebolí to – no, dobře.” Z toho vyrůstají velké nádory, se kterými se už těžko něco dělá – a přirozeně se výrazně zhoršuje prognóza.

Takže když najdete na ruce nějakou „bouli“, měli byste s ní okamžitě jít k lékaři a ne ji řekněme zahřívat?
Jistě. Musíte mít jistotu, že se zahříváte, provádíte fyzioterapii nebo hnětete s masážním terapeutem. To jsou přesně ty scénáře, se kterými za mnou pacienti přicházejí. Mnoho lidí používalo domácí metody nebo byli vystaveni neadekvátní léčbě, vlastně anti-léčbě.

Ale opět se jedná o vzácný nádor. Na každý sarkom připadá nejméně 100 nezhoubných novotvarů. A když lékař vidí 100 lipomů denně, je docela těžké mít podezření na liposarkom ve 101. U každého člověka, pokud jsme skenováni, můžeme najít nezhoubné útvary čehokoli – jater, kostí, měkkých tkání, kůže.

Grigorij Zinověv během operace
Navíc je tu další problém. Jedna věc je, když mluvíme o končetinách. Co máme v retroperitoneálním prostoru, podél páteře a v mediastinu?

Nepříjemnou záludností sarkomu, zejména retroperitoneálních lokalizací (v retroperitoneálním prostoru), je, že rostou zcela asymptomaticky. Po 50 letech mají muži většinou zvětšené břicho – no, roste a roste, asi porušuje dietu, pije pivo. U obézního člověka je také obtížné odhalit rostoucí nádor. A když už bolest a funkční deficit nastanou, člověk vyhledá pomoc, jako první diagnostickou metodu podstoupí ultrazvuk a zjistí se zhoubný novotvar. Mluvím o měkkých tkáních.

S kostmi je to ještě složitější. Dokud se neobjeví bolest nebo otok, nikdy nebudeme mít podezření, že je v kosti sarkom. Jedna útěcha je, že se jedná o vzácný nádor, jinak se můžete zbláznit, když si myslíte, že každý může mít sarkom v kostech.

Můžeme v tomto případě říci, že by měl člověk pravidelně podstupovat ultrazvukové vyšetření všech orgánů, i když ho nic netrápí?
Přirozeně stojí za to udělat ultrazvuk, který je součástí rutinního lékařského vyšetření a preventivního screeningu. Chápeme, že rakovina žaludku nespí a gastroskopie musí být prováděna pravidelně. Každá žena ví, že je nutné v určitých intervalech navštěvovat gynekologa. A tak dále.

Velký podíl na záchytu sarkomů kostí a měkkých tkání mají tzv. „náhodné nálezy“ při dalších rutinních vyšetřeních.

Jednou za rok si člověk udělá ultrazvuk břicha, podívá se na játra, ledviny, pánev – a v tuto chvíli lékaři náhodou najdou nějakou změnu v měkké tkáni retroperitonea nebo kostní nádor. Ale hledání sarkomů není důvodem ultrazvuku, důvodem ultrazvuku je běžné vyšetření (seznam vyšetření, která potřebujete, proberte se svým lékařem, záleží na věku, životním stylu a dalších faktorech – pozn. red.).

Jiný příklad: muž šel po ulici, upadl a zlomil si krček stehenní kosti. Udělali rentgen a zjistili, že příčinou byl kostní nádor, a ne jen zranění, které často vůbec neexistovalo. V této fázi je také spousta chyb!

Nedávno jsem na konferenci vystoupil s prezentací o patologických zlomeninách – traumatologové nemohou vždy správně posoudit situaci, rozpoznat, že se nejedná o traumatickou zlomeninu, ale o patologickou, že existuje nádor, a ne jednoduchá zlomenina.

Není tedy potřeba instalovat dlahy a dráty – nejdříve musíme provést stabilizaci, pak biopsii, pochopit, s čím máme co do činění, a pak správné, velké a krásné operace. Ale hlavní věcí je předepsat potřebnou systémovou terapii.

Vzácný, zákeřný, komplexní nádor.

“Došlo k vývoji v léčbě sarkomů – podíl amputací rychle klesá”

Jak dobře dokáže dnešní medicína takové nemoci léčit?

V onkologii používáme kritérium 5letého přežití a nelze to říci obecně pro všechny sarkomy měkkých tkání a kostí.

Pokud silně zobecníme, ačkoli to již není správné, a použijeme data z amerických registrů, pak při lokalizovaném procesu – pokud je nádor lokalizován pouze v kosti – je pětileté přežití asi 80 %. S regionálním šířením, s poškozením sousedních struktur nebo lymfatických uzlin – asi 50-60%. Pokud k nám přijde člověk se vzdálenými metastázami, pak je prognóza mnohem horší – po pěti letech bude naživu méně než 20 pacientů ze sta.

Grigorij Zinověv během operace
Léčba se navíc postupem času zlepšuje a tato čísla vycházejí z pacientů, kteří byli diagnostikováni a léčeni alespoň před pěti lety. Ale zase je to nevybíravé, nevybíravé.

Vše závisí na biologii nádoru a na tom, jak reaguje na systémovou terapii.

Například fibromatóza desmoidního typu nikdy nemetastazuje, ale donekonečna se recidivuje – ať ji odstraníte jakkoli, jsou popisovány relapsy i po amputacích. Nyní, i pokud jde o tento nádor, byl přijat následující konsenzus: nejlepší je vyhnout se operaci, kdykoli je to možné, a dynamicky sledovat. Obecně se vše mění v závislosti na morfologickém podtypu.

Například u vysoce diferencovaného chondrosarkomu budeme mít v případě úspěšné chirurgické léčby vynikající výsledky – téměř 100% nádorově specifické přežití, protože nádor byl radikálně odstraněn a má nízký stupeň malignity. A jsou nádory, které z definice mají díky své biologii horší prognózu.
Co obvykle říkáte pacientovi, který za vámi přijde poprvé?
Nejprve říkáme: “Přišli jste na správné místo, víme, co s tímto nádorem dělat.” Nikdy nepodvádíme pacienty ani nedáváme falešné naděje. Člověk musí jasně pochopit, co ho čeká, jaký boj ho čeká, abychom fungovali jako tým. Hlavní je, že ví, že se obrátil na specialisty, kteří se starají. Člověk přece přichází s výsledky biopsie, v slzách, obvykle s rodiči, protože to jsou často mladí lidé.

Léčba těchto nádorů musí být komplexní, a to je skutečně velmi obtížný a vážný proces. Například u Ewingova sarkomu může léčebný program trvat celý rok. A nejdůležitějším bodem je stanovení správné diagnózy. V naší zemi je velmi málo patologů, kteří se na tato onemocnění specializují.

Jsem hrdý na to, že v mé instituci je každá diagnóza sarkomu projednávána multidisciplinárním týmem. My všichni – chirurgové, patologové, chemoterapeuti, radiologové a rentgenoví diagnostici – se shromáždíme za mikroskopem, prohlédneme si a prodiskutujeme všechny materiály a společně se rozhodneme. Existují nyní nějaké technologie nebo metody, které zlepšují výsledky léčby a kvalitu života vašich pacientů? Ano, v léčbě sarkomů došlo k dlouhému vývoji. Začalo to v 1960. letech, kdy byl sarkom považován pouze za chirurgickou patologii – a jedinou možností léčby byla amputace.

Ukázalo se však, že nádor stále metastázuje, že sarkomy jsou systémová onemocnění, kromě některých podtypů s dobrým biologickým potenciálem. Chemoterapie se objevila v 1970. letech XNUMX. století a stala se stále účinnější u řady nádorů. Ale ne pro každého, bohužel.

Operace nezůstala pozadu. Otevřely se nové možnosti operací zachraňujících končetiny a podíl amputací začal rychle klesat. Nyní je to spíše výjimka.

Nyní můžeme díky modulárním a individuálním endoprotézám nahradit kostní defekty. V případě potřeby zajišťujeme i protetiku cév. Nemalou měrou přispěl i 3D tisk.

pohled: www.niioncologii.ru
Například teď mám v rukou endoprotézu na míru. A nenahrazuje pouze stehenní kost – má posuvný mechanismus, takže protéza „roste“ s dítětem. Představte si, jaké štěstí! Dítě roste naplno, nedochází ke zkracování končetiny. Ano, pak se bude muset protéza vyměnit, může prasknout, ale stejně.

Klíčovým problémem je, že účinných chemoterapeutických a imunoterapeutických léků pro léčbu sarkomů je málo a výzkum v tomto směru postupuje velmi pomalu. Proč?
Protože se jedná o velmi rozmanitou, ale zároveň vzácnou patologii – pouze 1% všech lidských nádorů, a to navzdory skutečnosti, že existuje mnoho morfologických podtypů. Mnohem výhodnější je vyvíjet nové léky na běžnější a dobře prozkoumané nemoci, například rakovinu prsu. Pro srovnání, v roce 2018 ve Spojených státech onemocnělo asi 13 000 lidí sarkomem měkkých tkání (všechny podtypy) a více než 260 000 rakovinou prsu.

Je tragické, když nádor nezmizí se systémovou léčbou. Je spousta těžkých příběhů. Řada nádorů se chová velmi agresivně a naše možnosti jsou omezené.

„Telemedicína je výjimečná příležitost pro naši zemi“

Sledujete osudy pacientů po propuštění?

Po ukončení léčebného programu je pacient nejčastěji viděn u nás. To je zvláště důležité, pokud v místě bydliště neexistuje možnost dostatečné kontroly nad nemocí nebo instalovanou konstrukcí.

Je skvělé, že nyní máme telemedicínu a já jsem velmi aktivní v používání této technologie a povzbuzuji v tom své kolegy a pacienty. Je to výjimečná příležitost pro naši rozlehlou zemi!

Ať už pacient žije kdekoli, jeho lékař na onkologickém pracovišti připraví balíček dokumentů a studií, pošle nám ho do hlavního ústavu, snažíme se situaci pochopit a případně ho přijmout do nemocnice.

Ale pacienti k nám přicházejí nejen pomocí oficiálních „nástrojů“. Zrovna včera jsem operoval ženu, která mi před 10 dny napsala na sociální sítě. V místě bydliště jí byla nabídnuta amputace, rodina byla v panice, našli nás – urychleně jsme vydali kvótu a pacientka přijela do Petrohradu.

Telemedicínské konzultace. Fotografie: www.niioncologii.ru
Jsem velmi rád, že jedinou zprávou můžete změnit osud člověka. A dnes už žena chodí po chodbě – i po velkých rekonstrukcích pánve pacienty druhý den vstáváme.

Dá se tento příběh nazvat pozitivní?

Brzy. Pozitivní bude, až dokončíme kombinovanou léčbu, uplyne čas – nedojde k relapsu ani se neobjeví metastázy. Ale mám spoustu pozitivních příběhů.

Nedávno měla premiéru hra Alexandry Ivanové „Diagnostika milosrdenství“ a prototypem jedné z postav – lyžařského instruktora, který po léčbě pokračoval ve výcviku dětí a vyhnul se operaci mrzačení – byl můj pacient, kterého jsem téměř operoval. před rokem.

To znamená, že v případě úspěšné léčby může být život člověka normální?

Jistě. I při ztrátě končetiny může člověk žít plnohodnotný život, sportovat, lyžovat a jezdit na kole. Příběhy mnoha pacientů se silnou vůlí jsou podnětné a optimistické.

Jaká otázka z medicíny vás nyní nejvíce zajímá?

Velmi mě znepokojuje hledání nových léků k léčbě pacientů s mou specializovanou patologií. Zatímco výzkumů je málo, účinnost chemoterapie není vždy vysoká. Velmi se těším na vznik nových účinných léků a osobně se podílím na vývoji nových přístupů ke komplexní léčbě.

Ale stále existuje mnoho nuancí, které často matou lékaře a pacienty – materiální zásoby, kvóty. Je to nákladná léčba a doufám, že pro zemi, jako je naše, se to nestane vážnou překážkou.

Z hlediska chirurgie a léčebného procesu má náš tým velké možnosti, protože Národní centrum lékařského výzkumu onkologie pojmenované po N.N. Petrova je referenčním centrem pro léčbu sarkomů. Zbývá se dále intenzivně rozvíjet.

* Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn P, Mertens F. Klasifikace nádorů Světové zdravotnické organizace. Patologie a genetika nádorů měkkých tkání a kostí, čtvrté vydání. IARC, Lyon, 2013. Fotografie z osobního archivu Grigory Zinoviev

Materiál poprvé zveřejněn v červenci 2021

Co ještě číst:

• „Díky této nemoci jsem získal mnoho bratrů“:anamnéza léčby Ewingova sarkomu

Timurovi je 25 let. Žije v Machačkale, pracuje jako obchodník a už šest měsíců se léčí s Ewingovým sarkomem, zhoubným nádorem, který vzniká z kostní tkáně.

Když Timur v březnu 2022 objevil bouli na úrovni spodních žeber, myslel si, že si při tréninku natrhl sval. Až o dva měsíce později – již během operace – lékaři zjistili, že nešlo o jednoduché zranění.

Timura jsme požádali, aby vyprávěl svůj příběh – o obtížích při stanovení diagnózy a přijetí nemoci, o rozhovorech s matkou a podpoře přátel a kolegů, o pomoci pacientských organizací. A také o víře a rozhodnutí žít i během léčby normální život a vážit si toho, co je.

Sarkom měkkých tkání je skupina vzácných maligních novotvarů mezodermálního původu, které se vyvíjejí z tukové tkáně, svalové a vazivové tkáně a pochev periferních nervů. Mezi klinické projevy nádoru patří lokální indurace, bolestivost a orgánová dysfunkce v pozdějších stadiích onemocnění. K diagnostice se používají zobrazovací metody (ultrazvuk, CT, MRI), histologická verifikace, laboratorní vyšetření. Komplexní léčba sarkomu vyžaduje radikální operaci, radiační terapii, polychemoterapii a cílenou terapii.

ICD-10

С49 Zhoubný novotvar jiných typů pojivových a měkkých tkání

• Příčiny
• Patogeneze
• Klasifikace
• Příznaky sarkomu měkkých tkání
• Komplikace
• diagnostika
  • Diferenciální diagnostika
  • Konzervativní terapie
  • chirurgická léčba
  • Experimentální léčba

  Přehled

  Ačkoli měkké tkáně tvoří 50 % tělesné hmotnosti, prevalence sarkomů je nízká. Ve světě tvoří 1-2,5 % všech typů zhoubných nádorů u dospělých, až 15 % u dětí. V Rusku je ročně diagnostikováno více než 10 tisíc nových epizod onemocnění, což je 1% všech rakovinných patologií nebo 30 případů na 1 milion obyvatel. I přes neustálý rozvoj onkologie zůstává terapie sarkomů měkkých tkání (STS) nedostatečně účinná. Velký význam má vývoj cílených léků a imunoterapie ke zvýšení účinnosti a radikalismu léčby.

  

  Sarkom měkkých tkání

  Příčiny

  Přesné etiologické faktory pro rozvoj sarkomu nebyly dosud stanoveny. Ve vědecké onkologii se vedou debaty o roli chemických karcinogenů (insekticidy, herbicidy, vinylchlorid) a nepříznivého pozadí radiace. Mezi predisponující faktory patří genetická onemocnění: neurofibromatóza, Gardnerův a Li-Fraumeniho syndrom. Někteří autoři považují za příčinu SMT chronický lymfedém.

  Patogeneze

  Vznik sarkomu se řídí klasickými zákony patofyziologie nádorového růstu. Novotvaré buňky se vyznačují ztrátou horní Hyflickovy hranice a absencí kontaktní inhibice, což způsobuje jejich nekontrolované cykly dělení. Nádorová tkáň má metabolické a energetické atypie, vysokou schopnost anaerobní glykolýzy a vývoje za hypoxických podmínek.

  Sarkomy se vyznačují intenzivní vaskularizací. Procesy angiogeneze hrají rozhodující roli ve vývoji a metastázování nádorů a určují jejich agresivní invazivní růst. Tvorba cév je řízena VEGF, endoteliálním růstovým faktorem, který je uznáván jako nejdůležitější promotor angiogeneze. Aktivuje se na pozadí buněčné hypoxie, váže se na specifické receptory a způsobuje proliferaci endoteliálních buněk.

  Klasifikace

  Mezi nejčastější histologické podtypy sarkomů měkkých tkání patří maligní fibrózní histiocytomy (28 %), liposarkom (15 %), leiomyosarkom (12 %) a neklasifikovaný sarkom (11 %). Méně časté jsou rhabdomyosarkomy (5-6 %), fibrosarkomy (3 %). V praktické onkologii je široce používána klinická klasifikace TNM, podle které existují 4 stadia onemocnění:

  • Ietapa. Vyznačuje se velikostí primárního nádoru do 5 cm, nízkou úrovní malignity buněk a absencí regionálních a vzdálených metastáz.
  • IIetapa. Stanovuje se pro jakoukoli velikost povrchového nádoru nebo hlubokého nádoru o průměru menším než 5 cm. Nejsou žádné známky metastáz.
  • IIIetapa. Stanovuje se, když se objeví metastázy v regionálních lymfatických uzlinách nebo když je průměr hlubokého nádoru větší než 5 cm bez známek metastázy.
  • IVetapa. Je registrován, když se metastázy sarkomu tvoří v regionálních lymfatických uzlinách nebo jiných orgánech těla.

  

  Sarkom měkkých tkání

  Příznaky sarkomu měkkých tkání

  Typické lokalizace novotvarů zahrnují dolní končetiny a viscerální orgány (26 % každý ve 23 % případů, nádory jsou lokalizovány retroperitoneálně nebo intraabdominálně); Asi 12 % SMT se nachází na horních končetinách, 8 % na hrudníku a ne více než 5 % v oblasti hlavy a krku. Klinický obraz sarkomů měkkých tkání je pestrý, je dán jejich velikostí, lokalizací, stádiem onemocnění a stupněm malignity buněk.

  Když je nádor lokalizován v povrchových měkkých tkáních, pacienti nezávisle detekují novotvar, který postupně roste a získává hustou strukturu. Někteří pacienti zaměňují příznaky za známku zranění a nevyhledají lékařskou pomoc. Později se v postižené části těla objeví bolest, necitlivost a mravenčení. S velkými formacemi člověk zažívá nepohodlí při chůzi a nošení oblečení.

  Když novotvar existuje dlouhou dobu, jeho povrch ulceruje, krvácí a hnisá. Nádor je neaktivní při palpaci, je možné identifikovat oblasti změkčení (dezintegrace). V těžkých případech postižená končetina ztrácí svou funkčnost. U sarkomů dutiny břišní a hrudní je hlavním příznakem bolest, která napodobuje onemocnění odpovídajících orgánů.

  Komplikace

  Sarkomy jsou náchylné k rychlému růstu a rychlým metastázám. Při pozdní diagnóze formace ve 100% případů dochází k poškození blízkých lymfatických uzlin. Vzdálené metastázy postihují především plíce. Bez ohledu na lokalizaci STS se u pacientů rozvine klinický syndrom intoxikace rakovinou, komplikovaný imunodeficiencí a dysfunkcí vnitřních orgánů.

  Hlavním problémem u STS je opožděné zahájení léčby nádoru, které je spojeno s horší prognózou přežití. Pozdní diagnóza je důsledkem jak pozdní prezentace pacientů, tak nedostatečné onkologické pohotovosti mezi terapeuty a specialisty sekundární péče (gastroenterology, pneumology, ortopedickými traumatology).

  diagnostika

  Vyšetření pro podezření na sarkom měkkých tkání vyžaduje rozšířenou škálu instrumentálních a specializovaných laboratorních metod. Diagnostika se provádí pod vedením onkologa na specializovaném oddělení. Výzkumný plán se liší v závislosti na lokalizaci nádoru, ale základní program pro všechny typy SMT zahrnuje následující metody:

  • Ultrazvuk měkkých tkání. Tato technika je účinná pro detekci povrchově umístěných nádorů v jakékoli části těla. Pro svou neinvazivitu a bezpečnost je sonografie předepisována v první fázi diagnostiky pacientům s podezřelými útvary.
  • rentgenové zobrazování.CT vyšetření břišní dutiny, plic, mozku a dalších orgánů určuje viscerální lokalizaci primárního nádoru nebo jeho metastáz. Široce se používá CT skenování měkkých tkání dolních a horních končetin.
  • Zobrazování magnetickou rezonancí.MRI je informativnější při vizualizaci měkkých tkání a vnitřních orgánů, proto se doporučuje jako součást upřesňující diagnózy.
  • Scintigrafie kostí. Studie je předepsána všem pacientům s podezřením na metastatické skeletální léze. Výsledky scintigrafie jsou nezbytné pro rychlou detekci sekundárních kostních nádorů jakékoli lokalizace.
  • Histologická analýza. Při morfologické studii materiálu aspirační biopsie nebo vzorku resekovaného nádoru se zjišťují jeho morfologické charakteristiky: stupeň malignity, typ mutovaných buněk, přítomnost imunologických markerů.
  • Laboratorní diagnostika. K posouzení celkového zdravotního stavu onkologického pacienta slouží klinické a biochemické krevní testy a koagulogram. Nezapomeňte změřit hladinu nádorových markerů.

  Diferenciální diagnostika

  Hlavní potíže při stanovení diagnózy vznikají při rozlišování benigních a maligních formací měkkých tkání. Klinická a instrumentální data mají omezenou hodnotu, takže SMT lze potvrdit pouze histologickým vyšetřením. Nádor je také třeba odlišit od:

  • septické abscesy;
  • encystované hematomy;
  • svalové kýly;
  • myositis ossificans.

  

  Radiační terapie sarkomu

  Léčba sarkomu měkkých tkání

  Konzervativní terapie

  Předoperační radioterapie a chemoterapie se používají ke zmenšení velikosti nádoru, rozšíření chirurgických možností a snížení rizika intraoperačních metastáz. Při stanovení dávky záření se řídí mezinárodními protokoly s přihlédnutím ke klinické situaci konkrétního pacienta. Dosud nebyly vyvinuty jednotné léčebné strategie.

  Adjuvantní chemoterapie se používá jako hlavní metoda léčby pokročilých forem sarkomu měkkých tkání, kdy radikální operace není možná. Pro zvýšení efektivity se používají kombinované režimy AI, GemTax, MAID a další. Ve skupině pacientů nad 65 let je za metodu volby považována monoterapie antracykliny.

  chirurgická léčba

  Chirurgie je hlavní fází radikální léčby povrchových sarkomů. Nejčastěji se k pomoci chirurgů přistupuje při lokalizaci nádoru na končetinách, kde jej lze s adekvátním kosmetickým výsledkem kompletně resekovat. Přednost se dává operacím zachování orgánů, které se provádějí v 10 % případů. Amputace a disartikulace se provádějí v nepřítomnosti méně traumatických alternativ.

  U SMT je, kdykoli je to možné, dodržován princip radikálního zásahu, který zahrnuje okamžité odstranění útvaru ve svalově-fasciální pochvě. Tato možnost má nejlepší prognózu dlouhodobého přežití. U pacientů s terminálními stádii sarkomu se ke zlepšení kvality života doporučují neradikální a paliativní operace.

  Experimentální léčba

  U sarkomů měkkých tkání se používá cílená terapie inhibitory angiogeneze. Léčba se provádí monoklonálními protilátkami, které inhibují biologickou aktivitu VEGF, snižují vaskularizaci nádoru a zabraňují jeho invazivnímu růstu. Anti-VEGF terapie snižuje vaskulární permeabilitu a intratumorální tlak, díky čemuž je nádor citlivější na klasickou chemoterapii.

  Prognóza a prevence

  Pro sledování zdravotního stavu a prevenci relapsů se pacientům doporučuje po ukončení kombinované léčby podstoupit dynamické sledování. Po dobu 2 let jsou návštěvy lékaře naplánovány každé 3 měsíce, poté přejdete na vyšetření každých šest měsíců po dobu dalších 3 let. Vyšetření zahrnuje průzkum, soubor testů, ultrazvuk pooperační jizvy a CT hrudníku.

  Pětileté přežití pacientů se sarkomem diagnostikovaným ve stadiu I je 5 %. Při opožděné diagnóze se úspěšnost léčby snižuje na 60 %. Za prognosticky nepříznivé jsou považovány rozměry STS 10 cm a více, věk pacienta nad 5 let a vysoký stupeň malignity. Primární prevence zahrnuje nespecifická opatření: vzdání se zlozvyků, užívání antikarcinogenních látek a pravidelné zdravotní prohlídky.

  Literatura
  1. Sarkom měkkých tkání. Klinická doporučení. – 2020.

  2. Praktická doporučení pro medikamentózní léčbu sarkomů měkkých tkání / A.A. Fedenko, A.Yu. Bokhyan, V.A. Gorbunova, A.N. Makhson, V.V. Tepljakov // RUSSCO. Verze 2017.

  3. Cílená terapie v léčbě sarkomů měkkých tkání/ A.A. Fedenko//Praktická onkologie. – 2013. – č. 2.

  4. Moderní přístupy k léčbě sarkomů měkkých tkání/ M.D. Alijev // Praktická onkologie. – 2004. – č. 4.